Острая ревматическая лихорадка — это воспалительное системное заболевание соединительной ткани, которое вызывается β -гемолитическим стрептококком группы А, поражает органы мишени сердце, суставы. Возможен аутоиммунный процесс на эпитопы стрептококка.
Этиология.
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) развивается после перенесенной ангины или фарингита, вызванных «ревматогенного» штаммами бета-гемолитического стрептококка группы А (М1, М5, М6, М18, М24, М29), которым свойственна высокая контагиозность, связана с генетически обусловленными особенностями структурой М-протеина.
Патогенез.
Бета-гемолитический стрептококк группы А (БГС-А) имеет большой набор биологически активных веществ, секретируемых во внешнюю среду или связываются с клеткой, обеспечивая вирулентность стрептококка. Экзогенные токсины (еритрогенний токсин, гемолизины: стрептолизин-S и стрептолизин-О, гиалуронидаза, протеиназа) обладают пирогенных, цитотоксическими, иммунореактивного свойствами, которые обусловливают деструкцию окружающих тканей, продукцию антитоксических антител, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов.
Важным фактором вирулентности стрептококка есть рецепторы к Fс-фрагмента иммуноглобулина G на его клеточной поверхности, которые способны специфично абсорбировать все субклассы иммуноглобулина G человека. Не специфическая рецепция иммуноглобулина G производит антиопсонизуючий эффект. Стрептококк превращается в объект, не распознается фагоцитами и иммунокомпетентными клетками.
В семьях больных ревматизмом заболевание возникает в 3 раза чаще, что свидетельствует о наличии генетической предрасположенности к ревматизму. Обнаружен специфический алоантиген В-лимфоцитов D8/17, который является генетическим маркером, определяющим наследственную предрасположенность к развитию осложнения стрептококковой инфекции в виде острой ревматической лихорадки (ОРЛ).
Факторами риска ревматизма является также негативное влияние факторов внешней среды.
Таким образом, в развитии острой ревматической лихорадки принимает участие ряд факторов. Бета-гемолитический стрептококк группы А, который имеет ревматогенного, т.е. перекрестно реагирующие антигены, запускает процессы иммунного воспаления в сенсибилизированных и склонном к нему организме человека.
Лечение.
Активная фаза болезни является показанием для стационарного лечения. Фармакотерапия должна быть ранней, непрерывной и длительной не менее 4-6 мес. Принцип индивидуального подхода к больному лежит в определении оптимальных доз лекарственных средств, выбор которых зависит от состояния больного, степени активности и клинических особенностей.
Этиотропной является антистрептококковых терапия: взрослым и подросткам назначают бензилпенициллин по 0,5-1 млн. ОД 4 раза в сутки в / м, в дальнейшем в / м вводят бензатин бензил — пенициллин (екстенцилин, ретарпен) 2, 4 млн. ЕД 1 раз в 3 нед. Назначение пенициллинов должно предшествовать целенаправленное сбора аллергологического анамнеза, в случае аллергии к средству назначают макролиды или линкозамины. В первые 2-3 недели болезни показан постельный режим, но в случае отсутствия кардита и стихании артрита ограничения режима могут быть уменьшены.
Диета должна соответствовать стола № 10, содержать белков не менее 1 г / кг массы тела, поваренной соли не более 3-6 г / сутки, быть обогащенной фруктами и овощами, содержащими витамин С и соли калия.
Медикаментозная терапия заключается в назначении антибиотиков, к которым чувствителен β-гемолитический стрептококк группы А, НПВП, ГКС, аминохинолинового соединений, витаминов, препаратов, улучшающих метаболические процессы в миокарде, и лекарств для проведения симптоматической терапии.
Антибактериальные средства используются для ликвидации очага стрептококковой инфекции в носоглотке. К настоящему времени стрептококк остается высокочувствительным к антибиотикам группы пенициллина. Начинают терапию с курса бензилпенициллина в суточной дозе 1500000 до 4 млн. ЕД в виде внутримышечных инъекций в течение 10-14 дней. Возможно использование 10-дневного курса оральных препаратов группы пенициллина: феноксиметилпеницилин, ампициллин, амоксициллин. Возможно использование цефалоспоринов I (цефалексин, цефрадин, цефадроксил) или II (цефаклор, цефуроксим) поколения.
При непереносимости препаратов пенициллинового ряда используют антибиотики группы макролиты: эритромицин или препараты нового поколения (азитромицин, кларитромицин, рокситромицин).
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) назначают при ревматическом артрите, хореи, ревмокардите легкой и средней степени тяжести, при легком и умеренной степени активности, при подостром, затяжном и латентном вариантах течения. В настоящее время предпочтение отдается препаратам из группы индолоцтовои (индометацин) и арилоцтовои кислот (вольтарен). Начальная доза препаратов составляет 150 мг в день в период стационарного лечения, в течение месяца, а затем дозу снижают. Возможно также назначение ацетилсалициловой кислоты или ибупрофен с последующим снижением дозы до поддерживающей. Длительность противовоспалительной терапии должна составлять 9-12 недель.
ГКС применяются в случае тяжелого, угрожающего жизни кардита, при максимальной, а в ряде случаев умеренной степени активности процесса. Чаще других препаратов используют преднизолон, а при обратном ревмокардите на фоне пороки сердца — триамсинолон. Преднизолон назначают в начальной дозе 0,7-0,8 максимально — 1,0 мг / кг массы тела, обычно не более 20-30 мг / сут. Терапевтическая доза назначается в течение 2 недель, а затем снижается по 2,5 мг один раз в 5-7 дней до полной отмены препарата, которая должна состояться не ранее чем за 2 недели до выписки больного из стационара.
Аминохинолиновые соединения применяют при затяжном, непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма. Эти препараты являются слабыми иммунодепрессантами, стабилизаторами лизосомальных мембран, за счет чего уменьшается повреждающее действие протеолитических лизосомальных ферментов. Используют делагил или плаквенил в течение месяца.
Метаболическая терапия является компонентом комплексного лечения ревматизма. Назначают большие дозы витамина С, рибоксин в течение месяца.
Симптоматические средства применяют при развитии осложнений ОРЛ. При развитии недостаточности кровообращения назначают инотропные негликозидни средства (дофамин, глюкагон), малые дозы сердечных гликозидов (коргликон, строфантин, дигоксин), мочегонные средства, препараты калия. При развитии аритмий — антиаритмические препараты.По показаниям применяют гипербарическую оксигенацию, эфферентные методы (гемосорбция, плазмоферез).
Профилактика.
Закаливание организма, организацию здорового быта, своевременное и адекватное лечение заболеваний верхних дыхательных путей (ангины и фарингитов), вызванных стрептококком группы А. Лечение острой стрептококковой инфекции проводят пенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД для подростков и взрослых и 30000-50000 ЕД на 1 кг массы тела для детей путем внутримышечного введения суточной дозы в 4 приема. Курс лечения составляет 10 дней. Возможно использование пероральных препаратов: феноксиметилпеницилин по 250 мг 4 раза в сутки в течение 10 дней или полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, макролиды в тех же дозах, указанных выше (см. раздел «лечение»).
Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов у лиц, уже перенесших острой ревматической лихорадки, путем регулярного введения препаратов бензилпенициллина пролонгированного действия.
В качестве таких препаратов используется бензидинбензилпеницилин (репартен, екстенцилин) по 2,4 млн. ЕД 1 раз в 3-4 недели, бициллин-5 по 1,5 млн. ЕД 1 раз в 4 недели. Детям дошкольного возраста инъекции бициллина-5 выполняют 1 раз в 2 недели по 750000 ЕД. Как показывают исследования последних лет, бициллин-5 не обеспечивает длительного поддержания концентрации антибиотика в крови, поэтому его роль во вторичной профилактике ОРЛ ограничено.
Продолжительность вторичной профилактики устанавливается индивидуально для каждого пациента (ВОЗ, 2004):
- в течение 5 лет — для больных, перенесших острую ревматической лихорадкой без кардита (артрит, хорея);
- в течение 10 лет, но не менее достижения возраста 25 лет — для больных, перенесших острую ревматической лихорадкой с кардитом (незначительная митральная регургитация или вылеченный кардит);
- в случае формирования сердечной недостатки или выполнения хирургической коррекции порока сердца вторичную профилактику ревматизма рекомендуется проводить в течение всей жизни.
Прогноз.
При ревматизме зависит от особенностей течения первичной ОРЛ.
Течение первичной ОРЛ без суставного синдрома дает более редкое формирование комбинированного митрально-аортального порока сердца, а при возникновении обратной ревмокардита превалирует подострое его течение.
Течение первичной ОРЛ по типу хореи ведет к меньшей частоты формирования порока сердца в первые 3 года наблюдения. В более отдаленные сроки эта разница не достоверна. Медико-социальная экспертиза. Больные с вялотекущем ревмокардитом признаются временно нетрудоспособными на период проведения полного курса антиревматической лечения в стационарных условиях и лечение в санаториях кардиологического типа. Продолжительность временной нетрудоспособности при минимальной степени активности составляет от 1,5 до 4 мес.
Больные ревматизмом в активной фазе (II и III степень) является временно нетрудоспособными и подлежат госпитализации. Продолжительность временной нетрудоспособности составляет от 2 до 4 мес. Выписывают из стационара после устойчивого улучшения состояния и нормализации показателей всех острофазовых реакций. В дальнейшем целесообразно лечение в условиях ревматологического диспансера или кардиологического санатория течение 1-1,5 мес.