Синдром Картагенера — это хроническое наследственное заболевание которое характеризуется транспозицией внутренних органов, бронхоэктазами, синуситами. Частота 1:50 тыс. Аутосомно — рецессивный тип наследования врожденный дефект ультраструктуры реснитчатого эпителия, в следствии которого возникает нарушение мукоцилиарного клиренса.
Компоненты заболевания могут встречаться в некоторых члене семьи.
Характерными симптомами заболевания есть кашель с мокротой преимущественно гнойной консистенции, в легких с помощью фонендоскопа слышны разнокалиберные влажные хрипы, перкуторно — можно услышать укорочение перкуторного тона над всей областью поражения. Тоны сердца аускультативно слышны справа, а печень пальпируется слева. Часто такие больные могут отставать в физическом развитии. У тяжелых больных могут быть утолщенные ногтевые фаланги пальцев.
У таких больных с самого рождения могут возникать гнойные выделения из носа, постоянное затрудненное носовое дыхание, возникает гайморит. Одним из главных симптомов, есть хронический отит, может быть снижен слух. Часто наблюдается блефароконьюктивит .
На рентгенограмме обнаруживают обратное расположение органов. Поражение легких имеет диффузный характер. Бронхоскопия выявляет обратное расположение бронхиального дерева, наличие диффузного гнойного эндобронхита .
Бронхография обнаруживает броихоектазы и деформирующий бронхит с двух сторон.
Дифференцировать с агенезией или гипоплазией правого легкого, когда сердце перемешивается в правую половину грудной клетки. Декстрапозицией возможна и при левосторонней лобарной эмфиземе .