Идиопатический фиброзирующий альвеолит ( Хаменей — Рича ). Ведущую роль играют аутоиммунные процессы. Повышение уровня антилегочных аутоантител, иммунных комплексов, наличие ревматоидного фактора, снижена функциональная активность Т — супрессоров и усиленная функция В — лимфоцитов. Наблюдается аллергическая реакция IV типа ( замедленная ) . ЦИК откладываются на стенках мелких сосудов легких. Основной и наиболее ранний симптом — одышка.
Цианоз — менее постоянный признак. В основном наблюдается при физической нагрузке , или подключении респираторная инфекция.
Кашель сухой , малопроизводительный. Хрипы в легких нежные крепитирующие ( » треск целлофана » ). Для ранних стадий заболевания характерна несоответствие одышки относительно небольшим физикальным изменениям в легких (важная дифференциально — диагностический признак). Для таких больных характерно истощение, пальцы в виде » барабанных палочек «. Может иметь место деформация грудной клетки. В крови повышен уровень глобулинов ( до 25-30 %) как и при других системных поражениях.
Диагностика
- Спирография: уменьшенные величины легочных объемов — ЖЕЛ , ОЕЛ ( дыхательная недостаточность рестриктивного типа).
- Радиологическое исследования регионарной вентиляции: на сцинтиграммах определяется диффузная неравномерность распределения радио — изотопа, регионарное снижение легочных объемов (жизненной емкости, объема вентилируемых альвеол, остаточного объема), быстрое смешивание и вывод воздушно — ксеноновой смеси во всех зонах легких.
- Рентгенологическая картина характеризуется диффузностью поражения и зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях отмечается усиление и деформация легочного рисунка. Затем появляются узелковые и разной величины очаговые тени — разбросаны по всем легких.
Дифференцируют идиопатичнвй диффузный фиброз с различными диссеминированными процессами в легких (хронические воспалительные заболевания , которые протекают с образованием микрокист, милиарный туберкулез, гемосидероз, саркоидоз, аллергический альвеолит ) .
Прогноз неблагоприятный . Больные с хроническим течением живут 4-6 лет. Наиболее неблагоприятный ход (острый , подострый ) у детей грудного возраста.