Формы муковисцидоза:

• Легочная.
• Кишечная.
• смешанная.

В самих легких мокрота вязкая не только из-за ее застоя но и потому что нарушена функция эпителия под влиянием фактора Спока (фактор милиарный дискинезии ) . Кроме кистозных изменений 6ронхиальних желез развивается обструктивная эмфизема нередко ателектазы , воспалительный процесс , вторичный пневмосклероз , деформация бронхов , бронхоэктазы .

Формы муковисцыдоза: легочная ( 36 %) , кишечная (5% ) , смешанная ( 50 %) , атипичная (2-5 %) формы муковисцидоза и мекониальная непроходимость (7-8 %). Такой деление условно , так как при только легочной форме можно выявить снижение функции желез, ее ферментативной активности в ЖКТ и т.д.

Первые симптомы заболевания у 39% больных отмечаются в период новорожденности. Чем раньше возникают клинические проявления муковисцидоза , тем тяжелее протекает заболевание .

Легочной синдром при муковисцидозе начинается обычной пневмонией , особенностью которой есть тяжелый и затяжной ход при своевременном и правильном лечении .

При пневмонии кашель приступоподобный , коклюшеподобный , мокрота вязкая , липкая . Выражены симптомы дыхательной недостаточности , так же может развиться острая сердечная недостаточность . Аускультативно выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы с двух сторон. Ателектазы возникают в следствии закупорки вязкой мокротой бронхов и могут быть субсегментарные , сегментарные и долевые. Типичны для муковисцидоза очаги поражения схожие с пневмонией эмфиземой, ателектазами. Патологический процесс в легких всегда бывает двухсторонний. Характерным клиническим признаком есть затяжное течение пневмонии с частыми рецидивами, абсцессами и ранним развитием бронхоэктазов.

При посевах мокроты из бронхов часто выделяется стафилококк , стрептококк , кишечная палочка и др. .

При рентгенологическом обследовании выявляют эмфизему легких , диффузный пневмосклероз .

При бронхоскопии выявляется диффузный гнойный эндобронхит . При бронхографии выявляют диффузные поражения бронхиального дерева: деформацию бронхов , их » обрубленисть » , бpонхоектазы.

У детей с легочным синдромом остро нарушена функция внешнего дыхания ( обструктивно — рестриктивный тип) , газообмен , КЛС .

Для диагностики используют потовой тест, или ногтевой тест ( у здоровых детей содержание натрия в ткани ногтей составляет 27,88 — 34,37 ммоль / кг). При муковисцидозе — более 80 ммоль / кг.

Для ранней диагностики муковисцидоза можно определять содержание альбумина в мекония ( могут быть и положительные и отрицательные результаты при муковисцидозе).