Формы муковисцидоза:

• Легочная.
• Кишечная.
• смешанная.

В самих легких мокрота вязкая не только из-за ее застоя но и потому что нарушена функция эпителия под влиянием фактора Спока (фактор милиарный дискинезии ) . Кроме кистозных изменений 6ронхиальних желез развивается обструктивная эмфизема нередко ателектазы , воспалительный процесс , вторичный пневмосклероз , деформация бронхов , бронхоэктазы .

Формы муковисцыдоза: легочная ( 36 %) , кишечная (5% ) , смешанная ( 50 %) , атипичная (2-5 %) формы муковисцидоза и мекониальная непроходимость (7-8 %). Такой деление условно , так как при только легочной форме можно выявить снижение функции желез, ее ферментативной активности в ЖКТ и т.д.

Первые симптомы заболевания у 39% больных отмечаются в период новорожденности. Чем раньше возникают клинические проявления муковисцидоза , тем тяжелее протекает заболевание .

Легочной синдром при муковисцидозе начинается обычной пневмонией , особенностью которой есть тяжелый и затяжной ход при своевременном и правильном лечении .

При пневмонии кашель приступоподобный , коклюшеподобный , мокрота вязкая , липкая . Выражены симптомы дыхательной недостаточности , так же может развиться острая сердечная недостаточность . Аускультативно выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы с двух сторон. Ателектазы возникают в следствии закупорки вязкой мокротой бронхов и могут быть субсегментарные , сегментарные и долевые. Типичны для муковисцидоза очаги поражения схожие с пневмонией эмфиземой, ателектазами. Патологический процесс в легких всегда бывает двухсторонний. Характерным клиническим признаком есть затяжное течение пневмонии с частыми рецидивами, абсцессами и ранним развитием бронхоэктазов.

При посевах мокроты из бронхов часто выделяется стафилококк , стрептококк , кишечная палочка и др. .

При рентгенологическом обследовании выявляют эмфизему легких , диффузный пневмосклероз .

При бронхоскопии выявляется диффузный гнойный эндобронхит . При бронхографии выявляют диффузные поражения бронхиального дерева: деформацию бронхов , их » обрубленисть » , бpонхоектазы.

У детей с легочным синдромом остро нарушена функция внешнего дыхания ( обструктивно — рестриктивный тип) , газообмен , КЛС .

Для диагностики используют потовой тест, или ногтевой тест ( у здоровых детей содержание натрия в ткани ногтей составляет 27,88 — 34,37 ммоль / кг). При муковисцидозе — более 80 ммоль / кг.

Для ранней диагностики муковисцидоза можно определять содержание альбумина в мекония ( могут быть и положительные и отрицательные результаты при муковисцидозе).

Основными факторами, которые способствуют развитию РНГ, считают курение, употребление алкоголя, ультрафиолетовое облучение, неудовлетворительное состояние зубов (кариес, аномалия прикуса, плохо подобранные протезы и коронки, наличие зубных камней). Среди вредных промышленных факторов выделяют контакт с нефтепродуктами, вредное пыль в угольной, кожевенной и текстильной промышленности. К предраковым заболеваниям относятся бородавчатый папиломатоз красной каймы нижней губы, ограничен предраковое гиперкератоз, кератоакантома и лейкоплакии, кожаный рог и хейлиты. Предраковые заболевания могут быть диффузного или очагового характера. Диффузные процессы консервативно лечат стоматологи, очаговые требуют оперативных вмешательств (криодеструкция, лазеротерапия, диатермокоагуляция).

Локализуется РНГ преимущественно на красной кайме в стороне от средней линии, очень редко в углу рта. В исключительно редких случаях встречается рак верхней губы.

По гистологическому строению РНГ преимущественно плоскоклеточный ороговевающий и в 10% встречается плоскоклеточный неороговевающий рак. Макроскопически различают экзофитные и эндофитные формы РНГ. К первым относятся сосочковые разрастания, плотной консистенции, иногда с язвой ем, покрытые тонкими корками. При эндофитный формах РНГ опухоль имеет вид язвы неправильной формы, с приподнятыми, неровными краями, неровным зернистым дном и инфильтрацией основы губы. В случае развития рака из трещины, вокруг последней развивается плотный инфильтрат, свидетельствует о злокачественном процессе.

Метастазирования, в основном, происходит лимфогенным путем, поднижнечелюстные, околоушных и глубокие шейные лимфоузлы. Лимфатические сосуды губы хорошо развиты и анастомозируют между собой, поэтому возможно одновременное метастазирование в лимфатические узлы обеих сторон (20%). Метастазирования в отдаленные органы наблюдается редко, в основном при плоскоклеточном неороговевающем раке.

Диагностика

Благодаря доступности для осмотра, РНГ диагностируется на ранних стадиях у 95% больных. Редкие случаи несвоевременной диагностики возникают из-за позднего обращения больных за медицинской помощью. Уже первичный осмотр, пальпация опухоли и зон регионарного лимфооттока позволяют специалисту поставить диагноз. Для подтверждения диагноза обязательно морфологическое исследование:

1.  цитологическое изучение скребков, отпечатков, пунктатов опухоли;
2.  гистологическое изучение отнятого материала при эксцизионной биопсии. Эксцизионную биопсию проводят под местным обезболиванием.

Лечение

В лечении применяют все виды специальной терапии: лучевой, медикаментозный и хирургический. Наибольшее распространение лучевая терапия. Ее применяют при I, П стадиях для облучения первичной опухоли и III стадии при облучении метастазов в регионарных лимфатических узлах. Эффективна криодеструкция опухоли, которую применяют при I стадии. Под влиянием низкой температуры клетки опухоли гибнут и отторгаются вместе с некротизированными окружающими тканями. Хирургическое лечение через косметический дефект на ранних стадиях не применяют. В случае метастазирования в регионарные лимфатические узлы применяют такие операции, как Ванаха и Крайля, футлярном-фасциальная шейная лимфаденэктомия. В последнее время хорошо зарекомендовал себя комбинированный метод лечения. Это регионарная, внутренне артериальная перфузия цитостатиков в сочетании с лучевой терапией. Для введения химиопрепаратов применяют лицевую артерию, ее конечные ветви. Прогноз вообще благоприятный — 10 летняя выживаемость при I-II стадиях отказа, ют у 85% больных.