Основные виды сосудистых мальформаций:

•  Артериальная;
•  Артериовенозная фистула;
•  Артериовенозная рацемозная (около75% всех АВМ);
•  Артериовенозная микромальформация;
•  Артериовенозная кавернозная (до 11% всех АВМ);
•  Телеангиектазии;
•  Венозные.

Клиника АВМ.

Выделяют три типа клинического течения АВМ: бессимптомный, торпидный, геморрагический.

Геморрагический тип течения наблюдается у 50 – 70% случаев АВМ. Случаи разрывов АВМ коррелируют с наличием гипертонической болезни, небольшими размерами узла АВМ, наличием дренажа крови в систему глубоких мозговых вен.

Часто отмечают разрыв задней черепной ямки. Жизнь больного в случае разрыва можно разделить на три периода: до геморрагический, геморрагический и после геморрагический. Важно отметить что у 50%случаев АВМ симптоматика внутри мозгового кровоизлияния есть первым признаком их существования. При этом летальность составляет 10 — 15% , инвалидизация характерна у 20 — 30% больных.  В первый год после кровоизлияния риск повторной геморагии составляет 6% и в последующем растет до 30 — 40%.

Торпидный тип характерный для АВМ больших размеров. В основе возникновения симптоматики лежит компрессия и недостаточность крове обеспечения  окружающих участков мозга. Как правило для таких АВМ характерная локализация в корковых отделах полушарий головного мозга, в бассейне средней мозговой артерии , наличие эписиндрома (26 — 67% больных), головные боли, прогрессирующий неврологический дефицит  что часто на момент первичного неврологического осмотра расценивается как картина опухоли головного мозга.

Лечение артериовенозных мальформаций.

Консервативное лечение включает в себя коррекцию нарушений дыхания,  лечение и профилактику легочных осложнений, стабилизацию деятельности сердечно сосудистой системы а так же контроль АД на уровне не выше 180/100 мм. рт. ст. ), контроль водно электролитного баланса, нормализация уровня глюкозы в крови не выше 6 ммоль/л., температуры тела, предупреждение дисфагий, остановку и профилактику повторных кровотечений (введение гемостатиков), лечение и профилактику отека мозга, гнойно-септических, тромботически осложнений.

В хирургическом лечении используют:

• Отрытые (транскраниельные) вмешательства: 1 этап —  коагуляция приносящих сосудов, 2 этап — выделение ядра АВМ, 3 этап — коагуляция выносных сосудов, и удаление АВМ.
• Эндоваскулярные вмешательства: оклюзия приносящих сосудов.
• Инициация радиационной дегенерации патологического сосудистого русла небольших АВМ путем высокоточного локального облучения радио хирургическими установками. Принцип действия: дегенерация эндотелия патологического измененного сосудистого русла АВМ приводит к постепенной гибели эндотелиоцитов освобождение соединительно тканевого компонента, активация тромбообразования в средине АВМ.

Морфология

В жизненном цикле дизентерийной амебы различают несколько стадий (форм развития):

•  Вегетативная тканевая форма, размером 20-50 мкм, паразитирует в стенках толстого кишечника, еритрофаг, активно подвижная, цитоплазма ее резко делится на светлую эктоплазмы и мелкозернистую эндоплазму;
•  Вегетативная просветная форма размером 15-25 мкм, живет в толстой кишке, не проникает в ткани, эритроциты не фагоцитируют, питается содержимым кишечника;
•  Предцистная стадия — переходная форма от вегетативных форм в цисты, размеры 10-18 мкм, разделение на экто-и эндоплазму едва заметное, не фагоцитирующие эритроциты, бактерии и другие клеточные элементы;
• Циста — покоящаяся стадия развития дизентерийной амебы: округлое образование диаметром 10-15 мкм, с двухконтурной оболочкой, защищающей ее во внешней среде; в цисте содержится от одного до четырех ядер.

Резистентность

Вегетативные формы дизентерийной амебы в кале остаются жизнеспособными в течение 15-30 мин. Цисты могут сохраняться в фекалиях до одного месяца, в воде — несколько месяцев, устойчивы к дезинфицирующим средствам — хлора, формалина.

Эпидемиология

Амебная дизентерия — антропоноз. Источник инфекции — больной человек и цистоноситель. Особенно значительное цистоносительство в эпидемических очагах. Оно очень длительное, иногда исчисляется годами. В природе носителями Е. histolytica могут быть также обезьяны.

Основной механизм передачи — фекально-оральный, пути передачи — водный, пищевой. Цисты распространяются также с помощью тараканов и мух. Возможен контактный механизм передачи.

Патогенез и клиника

Попав через рот в желудочно-кишечный тракт, цисты дизентерийной амебы локализуются в нижнем отделе тонкого и верхнем отделе толстого кишечника. Здесь происходит ексцистование и проникновения амебы в стенку кишечника. Благодаря протеолитическим ферментам амеба разрушает ткани кишечника, проникает в слизистую оболочку, а затем в подслизистую ткань. При этом происходит нарушение питания пораженных тканей с последующим некрозом, что ведет к развитию глубоких язв, а затем перфорации кишечника. Поражение крупных сосудов может вызвать кишечное кровотечение. В период реконвалесценции язвы рубцуются, вызывая сужение просвета кишечника. Проникая в кровеносные сосуды, амебы могут попасть в печень, легкие, мозг, почки, образуя в паренхиме органов абсцессы.

Различают следующие клинические формы амебиаза: амебиаз бессимптомно и с наличием симптомов (кишечный, внекишечный амебиаз).

При кишечном амебиазе инкубационный период длится от одной недели до трех и более месяцев. Основные клинические признаки заболевания — понос, сначала 3-5, а дальше 15-20 раз в сутки. В помете преобладает слизь. Редко отмечаются слизисто-кровянистые испражнения («малиновое желе»). Боли в животе по ходу толстой кишки. Заболевание длительное, может продолжаться несколько лет.

Из форм Внекишечный амебиаз чаще встречается амебный абсцесс печени или амебный гепатит, значительно реже — амебные абсцессы легких, из которых выделяется обильное мокроты с примесью крови. У истощенных и ослабленных больных наблюдается кожный амебиаз, который проявляется большими язвами в перианальной области, на наружных половых органах, коже живота.

Лечение

Для специфического лечения амебиаза применяется, в первую очередь, метронидазол. Наряду с ним показаны другие тканевые амебоциды — эметин гидрохлорид, эметин йодид, дегидроеметин, хлорохин (действует на амебы в печени), ниридазол (эффективен при всех формах амебиаза), тетрациклина гидрохлорид, окситетрациклин, мономицин, энтеросептол.

Для лечения кожного амебиаза назначают ятрен 10%-ной мази.

Профилактика

Изоляция и госпитализация больного, выявление и химиосанация бессимптомных носителей возбудителя амебиаза, в первую очередь среди работников пищевых предприятий, улучшение социально-бытовых и коммунальных условий жизни населения, борьба с мухами, тараканами.

Этиопатогенез

Инфекционный эндокардит, ревматизм, кальцинирующая болезнь клапанов сердца, врожденные дисплазии.

Классификация

• Умеренная АН, 1 +, регургитация до 400 мл / мин
• Средняя АН, 2 +, регургитация до 800 мл / мин
• Тяжелая АН, 3 +, регургитация> 800 мл / мин

Клиника

Одышка, симптом Мюсе, расширение пульсового давления за счет уменьшения диастолического, диастолический шум на аорте (систолическое также), ГЛЖ на ЭКГ, регургитация из аорты в ЛЖ и увеличения конечного диастолического объема при ультразвуковом исследовании

Диагностика

Снижение диастолического давления, диастолический шум на аорте, данные Эхо КГ.

Дифференциальная диагностика

Отличать от митрального стеноза

Лечебная тактика

ПАК (протезирование аортального клапана)

Эпидемиология

В структуре приобретенных заболеваний составляет около 15%.

Этиопатогенез

Врожденные дисплазии аортального клапана, ревматизм и кальцинирующая болезнь клапанов сердца.

Классификация

• Незначительный — ГСТ до 59 мм рт ст.
• Умеренный — ГСТ 60 -99 мм рт ст.
• Тяжелый — ГСТ 100 и более мм рт ст.

Клиника

Одышка, стенокардия, обмороки, грубый СШ на аортеДиагностика Систолический шум на аорте, который проводится на сосуды шеи, гипертрофия левого желудочка на ЭКГ, сужение АК на Эхо КГ, ГСТ между левым желудочком и аортой.

Дифференциальная диагностика

Отличать от митрального недостаточности.

 Лечебная тактика

Умеренный и тяжелый АС требует хирургического лечения:

•  Катетерной процедура — баллонная дилатация.
•  Аортальная вальвулопластика в условиях искусственного кровообращения.
•  Протезирование аортального клапана.

Эпидемиология

Частота по данным ангиографии

•  41,1-53,3%;
• аутопсии-19 ,2-70%

Этиопатогенез

В основе возникновения хрогичного абдоминального ишемического синдрома лежит атеросклероз (нарушение реологических свойств крови, дислепидемии). Причинами острой ишемии могут быть: тромбоз, эмболия, травма, лигирование висцеральных артерий, послеоперационный синдром «обкрадывания» при реваскуляризации артерий нижних конечностей,

Классификация

1. По клиническому течению:

• Острый
• Хронический

2. При этиологическим фактором:

• Экстравазальная (38%)
• Интравазальний (62%)

3. По форме:

• Функциональный
• Органический
• Комбинированный

4.Клинические формы:

• Брюшная (в бассейне брюшного ствола)
• Брыжеечной (а-проксимальная б-дистальная)
• Смешанная

5. За стадиями течения заболевания:

• Бессимптомное течение
• Микросимптоматики
• Субкомпенсации
• Декомпенсации
• Стадия язвенно-некротических изменений в органах пищеварения.

Клиника

Для абдоминального ишемического синдрома характерна триада:

1.Боль в животе (интенсивный, в виде спазмов или колик, который возникает через 20-40 минут после еды, который продолжается до нескольких часов.

В основном возникает в эпигастральной области живота, иногда распространяется на весь живот).

2.Нарушение моторной, секреторной и всасывающей функций желудочно-кишечного тракта (проявления характерны для динамической кишечной непроходимости как спастического, так и паралитического характеру.

Часто наблюдают неустойчивость стула-диарея и закрепи.

Кал неоформленный, зловонный.

3. Прогресирующая потеря веса (за счет отказа от пищи вследствие страха перед появлением боли, обезвоживание организма, нарушения белкового и углеводного обмена).

Диагностика

• Жалобы больного, анамнез заболевания.
• Общий осмотр больного.
• Проведение проб Миккельсона и «принудительного питания»
• Фиброгастроскопии
• Колоноскопия
• Ирригография
• Аортография или селективная целиако-и мезентерикография
• Допплеросонография
• Копрологическое исследование
• Коагулограмма
• Биохимический и обще клинические исследования крови и мочи.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с:

•  Острым и хрон.панкреатитом
•  заболеваниями печени
•  язвенная болезнь желудка и ДПК
•  Болезнь Крона
•  не специфический язвенный колит.

Лечение абдоминального ишемического синдрома

Основные направления консервативного лечения:

•  Диетотерапия
•  Сосудорасширяющие средства
•  Фермантные препараты
•  Коррекция гипер-и дислипидемии (эссенциальные фосфолипиды, статины)
•  Антиоксиданты
• Антиагригантная терапия (клопидогрел). Гипогликемические средства (при наличии сахарного диабета).

Хирургическое лечение абдоминального ишемического синдрома

Должно быть направленным на ликвидацию клинического симптома  комплекса и предупреждения развития инфаркта кишки.

 Паллиативные операции — спланхганглионектомия и пери артериальная десимпатизация. (Целесообразна при дистальных формах поражения висцеральных артерий и вторичном панкреатите).

    Декомпрессионная операции:

• Срединная лигаментотомия (разрезания серповидной связки, сдавливает брюшной ствол
• Круротомия (перерезание одной или обеих ножек диафрагмы осуществляющих давление на брюшной ствол
• Десоляризация (удаление элементов солнечного сплетения и рубцовой ткани, образовавшейся вследствие воспалительных процессов.

  Реконструктивные операции — наложение аорто-висцеральных шунтов или протезирование с применением Алло-или авто протезов. Операциею выбора при атеросклеротическом поражении висцеральных артерий является эндартерэктомия.

Данное состояние обуславливается либо недостаточной активностью потовых желез, либо же недоразвитием нервных элементов. Зачастую постоянный ангидроз может  сопровождаться различными нарушениями структур кожи, а также часто  наблюдается в комплекте с целым рядом синдромов и при таком остро протекающем заболевании, как рак легкого.

Лечение

В основном ангидроз лечится приемом ретинола, поливитаминов,  а также использованием индифферентных мазей. При этом стоит помнить, что больным запрещается пребывать во влажном и/или жарком климате, а также противопоказана любая тяжелая физическая работа. Проблемы с недостаточным отделением пота, т.е.  олигогидроз часто наблюдается у пожилых людей, которые болеют ихтиозом. Во время лечения следует принимать в больших дозах витамин А и одновременно делать инъекции витамина B12. Также рекомендуется местн втирать вазелиновое масло и различные смягчающие кремы.

Этиология

Патология аменореи разнообразна. Она является симптомом гинекологической и экстрагенитальной патологии, бывает первичной и вторичной.

Первичная аменорея — отсутствие менструаций в возрасте более 16 лет.

Вторичная аменорея — отсутствие менструаций на протяжении 6 мес. Аменорею считают вторичной, если в анамнезе была хоть 1 менструация. Гипоменструальний синдромом — это перерыв между эпизодами кровянистых выделений, составляющий менее полугода, одним из вариантов которого является так называемая спаниоменорея, когда менструальные кровотечения наступают с частотой 2-3 раза в год.

Кроме того, выделяют настоящую и ложную аменорею. Причинами ложной аменореи является атрезия девственной перепонки, влагалища, цервикального канала, поперечная перегородка влагалища. При этом происходят циклические изменения в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы и матке, но блокирован выход менструальной крови. Это приводит к накоплению менструальной крови в верхних отделах репродуктивного тракта с формированием гематокольпос и гематометры и сопровождается болевым синдромом.

Патологическая аменорея также классифицируется в зависимости от уровня поражения определенного звена репродуктивной системы. Согласно этому выделяют гипоталамо-гипофизарную, яичниковых и маточные формы аменореи, также аменорею, которая обусловлена патологией надпочечников и щитовидной железы, наличием экстрагенитальных заболеваний.

Лечение

Терапия ДГ (дисгенезии гонад) зависит от наличия в кариотипе У-хрососомы. Для достижения беременности проводят программу экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) с донацией ооцитов.

К яичниковых форм ОСР у больных с нормальным кариотипом относят синдром резистентных яичников, развивается в допубертатном периоде, и проявляется Гипоэстрогения, первичную и половым инфантилизмом. При этом заболевании морфологически полноценные яичники не отвечают на эндогенную гонадотропную стимуляцию, что ведет к гиперсекреции гонадотропинов.

Центральная форма ОСР, что характеризуется как гипогонадотропный гипогонадизм, сопровождается дефицитом эстрогенов и первичной, реже вторичной аменореей. Самыми частыми причинами этого заболевания являются генетические факторы (врожденный гипогонадотропный гипогонадизм) и неблагоприятные экзогенные факторы (приобретенный гипогонадотропный гипогонадизм при инфекционно-токсических заболеваниях, опухолях гипофиза, нервной анорексии, снижении массы тела, значительных физических нагрузках). В возникновении данной патологии могут иметь значение асфиксия и родовая травма новорожденных.

Различают гипогонадотропный гипогонадизм гипоталамического и гипофизарного генеза.

В основе гипогонадотропного гипогонадизма гипоталамического генеза лежит нарушение образования ГЛ, что приводит к угнетению выработки гонадотропинов гипофизом и сопровождается отсутствием роста фолликулов и ановуляцией. Гипогонадотропный гипогонадизм гипофизарного генеза характеризуется нарушением выделения гонадотропных гормонов.

В основе лечения больных с бесплодием при данной патологии лежит восстановление овуляции. На первом этапе в течение 3-12 мес. проводится подготовительная циклическая гормональная терапия. Индукция овуляции при гипогонадотропном гипогонадизме проводится менопаузального гонадотропина человека (ЧМГ) или рекомбинантными гонадотропинами течение 3-6 мес. При гипоталамическом уровне с целью индукции овуляции могут назначаться агонисты ГЛ. При отсутствии эффекта от индукции овуляции в течение 6 мес. показано ЭКО.