Заболеваемость раком щитовидной железы составляет 4,0 на 100 тыс. населения и наиболее выражена в Киевской (10,2 на 100 тыс. и Черниговской — 5 на 100 тыс. человек) областях. Женщины болеют в 3-4 раза чаще, чем мужчины, средний возраст больных 40-50 лет. После аварии на ЧАЭС количество больных раком щитовидной железы на Украине возросла, особенно среди детей 0-14 лет. Удельный вес злокачественных новообразований щитовидной железы детского населения составляет 4-9% (соответственно у мальчиков и девочек). Следует также отметить, что у детей в возрасте от 7 до 14 лет увеличилась онкопатология других органов. В структуре смертности по Киевской области онкопатология у детей занимает второе место после травм.
Этиопатогенез рака щитовидной железы
В возникновении рака щитовидной железы этиологическую роль играют такие факторы, как недостаток йода, действие ионизирующего излучения, генетическая мутация, нарушение иммунного и нейроендокриного гомеостаза. Развития рака щитовидной железы способствуют также узловой зоб, струмита, тиреоидиты, доброкачественные опухоли. Будучи зобогеним фактором, дефицит йода повышает риск возникновения доброкачественных и злокачественных опухолей щитовидной железы, особенно у людей, подверженных радиационному облучению или получивших канцерогены. В механизме возникновения опухолей основную роль играет недостаточность синтеза тиреоидных гормонов. Снижение гормоновыработки в щитовидной железе под влиянием недостаточности йода, антитиреоидных веществ, канцерогенов, ионизирующего излучения стимулирует образование тиреотропина. Под влиянием тиреотропин возникает гиперплазия ткани щитовидной железы, сначала диффузионная (компенсаторная), затем образуются очаговые пролифераты, доброкачественные и злокачественные опухоли.
Генетические факторы также играют важную роль в патогенезе щитовидной железы. У больных с дифференцированным раком щитовидной железы часто выявляют гены HLA-DRI и HLA-DR7.
Необходимо также отметить о повреждающим влиянием радионуклидов на плод. По данным различных авторов, наиболее опасными для внутриутробного облучения есть периоды на 9-40-й день и с 8-го по 15-ой недели гестации. В механизме повреждения при радиационном воздействии на эмбрионов преобладают нарушения процессов имплантации и плацентации над непосредственным повреждением эмбриона.
Таким образом, можно выделить следующие группы повышенного риска:
- Дети с гиперплазией щитовидной железы.
- Лиц, имеющих наследственную предрасположенность к опухолям и дисфункций желез внутренней секреции, в т.ч. медуллярная карцинома в анамнезе.
- Пациентов, страдающих аденомой или аденоматозом щитовидной железы; рецидивирующих эутиреоидным зобом в эпидемических районах.
- Лиц, получивших общий или местный влияние на область головы и шеи ионизирующей радиации детском возрасте (радиационное облучение увеличивает риск образования узлов в 2-3 раза, а риск малигнизации возрастает до 25%) .
В клинической практике применяют такую гистологическую классификацию злокачественных опухолей щитовидной железы:
- Папиллярная карцинома (частота выявления 50-80%). папиллярная микрокарцинома, инкапсулированные, фолликулярная, диффузно-склерозирующая, оксифильноклеточный.
- Фолликулярная карцинома (частота выявления 10-40%). Определение степени инвазивности инкапсулированных опухоли с минимальной инвазией или широкоинвазивного фолликулярного рака имеет прогностическую значимость.
Особыми вариантами фолликулярной карциномы являются: карцинома с оксифильных клеток, свитлоклитина.
- Медуллярная (С-клеточная) карцинома (частота выявления 3-10%). Различают наследственную и спорадической формы. Возможно существование смешанной Папиллярно-медуллярного и фолликулярно- медуллярной формы.
- Недифференцированный апластическая рак (частота выявления 4-15%)
- Веретеноклитинний, гигантоклеточный, мелкоклеточный.
- Формы, редко оказываются (частота выявления 1-2%).
- Саркома, лимфома, фибросаркома, эпидермоидный рак, метастатический рак.
Особенности течения рака щитовидной железы у детей
Рак щитовидной железы у детей характеризуется мультицентрическим ростом, внутри органных диссеминацией, прорастанием в капсулу, инвазией кровеносных и лимфатических сосудов, частым метастазированием в лимфоузлы (до 90%) и легкие (20%).
Клинические особенности у детей
- Наличие короткого не инвазивного периода развития (cancer in situ).
- Отсутствие признаков изменения соматического статуса больного ребенка.
- Преобладание высокодифференцированных тиреоидных карцином папиллярной и реже, фолликулярной структуры.
- Высокая агрессивность процесса, проявляется в раннем регионарном метастазировании, нередко при наличии минимального первичного очага.
- Более частая наличие скрытого рака, первичный признак которого является метастазирование в регионарные шейные лимфатические узлы.
- Сочетание рака с другими видами патологии щитовидной железы. Учитывая перечисленные особенности агрессивности течения заболевания у детей, считают, что операцией выбора является екстрафасциальна тиреоидэктомия, как первичный и основной метод лечения.
Дифференциальная диагностика рака щитовидной железы проводится с:
- Доброкачественными опухолями щитовидной железы. Срединными кистами шеи.
- Эутиреоидного и токсичными аденомами.
- Метастатическими опухолями.
- Аутоиммунных (лимфоматозный) тиреоидитом (Хашимото).
- Гнойными воспалениями щитовидной железы.
- Гиперплазия культи щитовидной железы.
Диагностика
Пальпация: большой, каменистой твердости, фиксированный узел щитовидной железы с сопутствующей лимфаденопатией с высокой вероятностью свидетельствует о тиреоидную карциному.
Пункционная биопсия
ТГАБ (тонкоигольная аспирационная биопсия) под контролем УЗИ является высокочувствительным и специфичным методом для дифференциации добро-и злокачественных процессов. С помощью только микроскопии высушенных, фиксированных метанолом и окрашенных по методу Май-Грюнвальд-Гимза мазков можно диагностировать папиллярный рак, умеренно или низко дифференцированный рак щитовидной железы. Точный диагноз медуллярного рака в большинстве случаев невозможно при использовании только цитологического анализа из-за сходства его клеток с клетками анапластического рака. В этом случае проводится имуноцитохимичного исследования — определение в пунктате кальцитонин или хроматогранина.
Два основных метода проведения ТГАБ:
- Аспирационный метод, заключается во введении иглы диаметром 0,6-0,7 ММЗ присоединенным к ней шприцем объемом 10 мл внутрь узла с последующим созданием отрицательного давления оттягиванием поршня.
- Капиллярный метод, не требует отсоса. Он заключается в осуществлении быстрых движений вперед-назад, при которых происходит срезание ткани узла введенной в него иглой; эти движения продолжаются, пока в канюли иглы не появится кровь. По мнению некоторых экспертов, этот метод позволяет получить качественный материал с меньшей количеством крови.
Эхограия щитовидной железы. УЗИ щитовидной железы является безболезненным, быстрым и не вредным для пациента. Позволяет определить форму, размеры щитовидной железы, эхоструктуру ткани, наличие и размеры новообразования. УЗИ щитовидной железы позволяет выявить очень мелкие новообразования, даже те, которые недоступны при пальпации через малый размер и глубокое расположение.
Недостатки УЗИ: это обследование малоинформативно о функции щитовидной железы и клеточного характера узла. Оно не устраняет необходимости в определенные ТТГ и проведении ТГАБ (поскольку отличить плотные узлы от кист можно с помощью ТГАБ).
Сканирование железы радиоактивным йодом. Радионуклидная сцинтиграфия позволяет определить форму, размеры, контуры щитовидной железы, взаимоотношения с окружающими тканями, дифференцировать характер узлов («холодные» или «горячие»), диагностировать загрудинный зоб и других аберрантных форм.
Радионуклидная сцинтиграфия может быть использована для определения наличия и размеров остаточной ткани после хирургического удаления щитовидной железы по поводу рака и поиска его метастазов.
Сцинтиграфия является Наиболее информативным методом исследования. Сцинтиграфия с 131J позволяет эффективно на ранних этапах визуализировать метастазы в легкие. При этом следует помнить, что использование в качестве диагностической дозы 74 МБк (2 мКи) дает возможность получить изображение легких только у 2/3 больных, а у 1/3 становится возможным только при введении терапевтических доз радионуклида.
Лабораторные исследования
- Иммуноферментный анализ (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА) с целью определения содержания в крови гормонов щитовидной железы. (В пред-и послеоперационном периоде) — ТТГ, тиреоглобулина (ТГ), Т3, Т4.Для определения тиреоидных гормонов в послеоперационном периоде кровь отбирают из вены до приема 131J и через 4-6 мис.писля лечебных активностей 131J. Следует отметить, что высокие уровни ТГ соответствуют степени метастазирования, а повышение концентрации ТТГ чаще сопровождается интенсивным накоплением 131J в опухоли.- Использование моноклональных антител к тироглобулина — с помощью этого метода возможно достоверно установить наличие метастазов в лимфатические узлы папиллярного и фолликулярного рака.
- Рентгенография органов грудной клетки.
- УЗИ печени и органов брюшной полости.
Лечение
Состоит из хирургического, лучевого и гормонотерапии. Хирургическое лечение — екстрафасциальна гемитиреоидектомия, субтотальная резекции и тиреоидектомия. При поражении лимфоузлов шеи одномоментно выполняют футлярном-фасциально шейную лимфаденектомию, или вторым этапом, после удаления первичной опухоли. Лучевую терапию применяют до и после операционный период. Для определения метастазов и дальнейшего лечения используют радиоактивное йод 131J.
Дистанционная лучевая терапия при дифференцированных формах рака не проводится. Она показана больным с медуллярный и не дифференцированными формами рака щитовидной железы вне зависимости от степени распространенности и радикальности хирургического вмешательства.Радиоактивный йод является средством терапии рака щитовидной железы и его преимущество заключается в выборочном воздействии на автономно функционирующие опухолевые центры.
Радиоактивний 131J используют для диагностики и лечения.
Показания к химиотерапии:
- Неоперабельный медуллярный рак или не дифференцированные формы рака.
- Быстрый рост рецидивных опухолей.
- Отдаленные метастазы.
Среди химиопрепаратов используют блеомицин, цисплатина, адриамицин. Наибольшую активность проявляет адриамицин, его эффективность составляет 30%.
Гормонотерапия представляет собой лечение тиреоидином, трийодтиронином, L-тироксином (под контролем ТТГ). Гормоны после операции назначают с целью функционально-трудовой реабилитации больных, и в качестве заместной терапии, для угнетение продукции ТТГ, уровень которого приходится до минимальных значений.
Профилактика
Ранняя диагностика заболеваний щитовидной железы в значительной мере зависит от качества диспансерного наблюдения за населением, Испытав влияние радионуклидов йода в результате аварии на ЧАЭС. Диспансерному наблюдению подлежат следующие группы:
I группа — принимали и принимают участие в работах по ликвидации аварии на ЧАЭС или ее последствий в контролируемой зоне;
II группа — эвакуированные из 30-км зоны;
III группа — проживающие сейчас на загрязненных территориях до и после аварии;
IV группа — дети, родившиеся от лиц, отнесенных к I-II категории наблюдения, в период после 26.04.86 г.
Для всех этих лиц необходимы регулярные ежегодные, а для детей и подростков 1972-1986 года рождения желательно два раза в год, скрининговые обследования (осмотр эндокринологом и УЗИ щитовидной железы) с последующим углубленным обследованием пациентов с выявленными структурными и функциональными нарушениями щитовидной железы, а также с тщательным выполнением запланированных лечебно-оздоровительных мероприятий (Приказ МЗ Украины № 2 от 29.01.92 г. «Об усовершенствовании эндокринологической помощи детям и взрослым с патологией щитовидной железы»).