Цианоз — менее постоянный признак. В основном наблюдается при физической нагрузке , или подключении респираторная инфекция.

Кашель сухой , малопроизводительный. Хрипы в легких нежные крепитирующие ( » треск целлофана » ). Для ранних стадий заболевания характерна несоответствие одышки относительно небольшим физикальным изменениям в легких (важная дифференциально — диагностический признак). Для таких больных характерно истощение, пальцы в виде » барабанных палочек «. Может иметь место деформация грудной клетки. В крови повышен уровень глобулинов ( до 25-30 %) как и при других системных поражениях.

Диагностика

•  Спирография: уменьшенные величины легочных объемов — ЖЕЛ , ОЕЛ ( дыхательная недостаточность рестриктивного типа).
•  Радиологическое исследования регионарной вентиляции: на сцинтиграммах определяется диффузная неравномерность распределения радио — изотопа, регионарное снижение легочных объемов (жизненной емкости, объема вентилируемых альвеол, остаточного объема), быстрое смешивание и вывод воздушно — ксеноновой смеси во всех зонах легких.
•  Рентгенологическая картина характеризуется диффузностью поражения и зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях отмечается усиление и деформация легочного рисунка. Затем появляются узелковые и разной величины очаговые тени — разбросаны по всем легких.

Дифференцируют идиопатичнвй ​​диффузный фиброз с различными диссеминированными процессами в легких (хронические воспалительные заболевания , которые протекают с образованием микрокист, милиарный туберкулез, гемосидероз, саркоидоз, аллергический альвеолит ) .

Прогноз неблагоприятный . Больные с хроническим течением живут 4-6 лет. Наиболее неблагоприятный ход (острый , подострый ) у детей грудного возраста.

Этиопатогенез

Причиной заболевания является, в большинстве случаев, атеросклероз коронарных артерий с образованием бляшек. В этом процессе может участвовать инфекция (хламидии, герпес-вирусы и др..). Бляшки растут в объеме и обтурируют просвет сосуда. При сужении> 50% просвета возникает угроза инфаркта миокарда. К склеротического процесса может добавляться вазоспастической компонент. Развитие ИБС ускоряют гипертоническая болезнь, диабет, курение, нарушение липидного обмена.

Классификация

Ишемическая болезнь сердца протекает как хроническое заболевание у людей зрелого возраста (стенокардия Соко и напряжения), но может обостряться (нестабильная стенокардия, острый коронарный синдром, инфаркт миокарда)

Клиника

На начальных стадиях заболевания пациенты отмечают приступы стенокардии различной продолжительности и интенсивности, которые легко снимаются лекарствами, особенно нитропрепаратах. Постепенно стенокардия усиливается, а дозу нитропрепаратов приходится увеличивать, работоспособность и качество жизни больного снижаются. Любой стресс может спровоцировать острый инфаркт миокарда и тяжелые нарушения сердечного ритма.

Диагностика

Характерны боли в области сердца, часто с иррадиацией в левое плечо и руку или живот (грудная жаба, стенокардия), одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам. На ЭКГ характерные изменения в виде депрессии или элевации сегмента ST, желудочковая экстрасистолия. Показана коронарография. При селективной коронарографии по Джадкинс обнаруживают стенозы коронарных артерий, а у больных с инфарктом миокарда в анамнезе — аневризму левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Следует иметь в виду кардиалгии различного происхождения.

Лечебная тактика

При легком контроле приступов стенокардии препаратами нитроглицерина возможно консервативное лечение.  При тяжелой стенокардии, нестабильной стенокардии, после перенесенного инфаркта миокарда, при наличии тяжелых нарушений сердечного ритма показана селективная коронарография. Если обнаруживаются отдельную стенозы> 50% просвета, то их можно расширить транскатетерная баллонной дилатацией и стентуваты. В случае множественных поражений коронарных артерий на разных уровнях лучше выполнить операцию аортокоронарного шунтирования, а у больных с перенесенным инфарктом миокарда и аневризмой левого желудочка операцию дополняют резекцией аневризмы.